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Diagnostischer Goldstandard der PSP

Diagnostischer Goldstandard der PSP ist die neuropathologische Untersuchung post mortem. Eine definitive klinische Diagnose kann nach dem heutigen Stand der Wissenschaft leider nicht gestellt werden. Die klinische Diagnose einer PSP sagt die pathologische Diagnose einer PSP mit unterschiedlichen Wahrscheinlichkeiten voraus, je nachdem, wie PSP-spezifisch die Symptome sind, mit denen sich der Patient präsentiert. Nach den MDS-PSP-Kriterien kann die klinische Diagnose mit den Sicherheitsgraden »wahrscheinlich«, »möglich«, und »suggestiv für« PSP gestellt werden. Die Kategorie »suggestiv für« besitzt die geringste Spezifität für die Diagnose einer PSP und wird aktuell noch nicht für die Anwendung in der klinischen Praxis empfohlen, sondern zunächst nur für wissenschaftliche Aspekte. Zuletzt erfüllt Herr S. die Diagnose einer »wahrscheinlichen« PSP. Basierend auf klinisch-pathologischen Untersuchungen sagt eine »wahrscheinliche« PSP zu über 90 % die pathologische Diagnose einer PSP vorher (Respondek et al. 2017).

Verlässliche Biomarker bzw. Bildgebungsmarker wären sehr wünschenswert, sind aber für eine zuverlässige Differenzialdiagnose noch nicht etabliert.

Bildgebende Verfahren wie MRT und PET

Bildgebende Verfahren können bei der Abgrenzung eines atypischen Parkinson-Syndroms vom IPS helfen. Für die klinische Routine ist die konventionelle Magnetresonanztomografie (MRT) etabliert, mit der regionale Atrophiemuster identifiziert werden können. Patienten mit einem IPS zeigen in der Routine-MRT in der Regel einen altersgerechten Normalbefund. Bei Patienten mit einer PSP-RS zeigt sich dagegen häufig ein spezifisches Atrophiemuster mit prominenter Mittelhirnatrophie (Whitwell et al. 2017), wie es sechs Jahre nach Krankheitsbeginn auch bei Herrn S. zu finden war ( Abb. 4.1). Ferner findet sich bei Patienten mit PSP-RS häufig ein regional reduzierter Glukose-Metabolismus im Mittelhirn und im Frontalhirn, der sich mittels F-18-FDG-Positronen-Emissions-Tomografie (PET) nachweisen lässt (Whitwell et al. 2017).

Bei Patienten mit PSP-P und mit anderen nicht-PSP-RS Prädominanztypen wurden bildgebende Verfahren zur Abgrenzung vom IPS und anderen atypischen Parkinson-Syndromen bislang nicht ausreichend untersucht (Whitwell et al. 2017).

Nach dem jetzigen Kenntnisstand können bildgebende Untersuchung bei der Unterscheidung zwischen idiopathischem Parkinson-Syndrom (IPS) und atypischen Parkinson-Syndromen (APS) die klinisch-neurologische Untersuchung nicht ersetzen, sondern sie unterstützen lediglich die klinische Verdachtsdiagnose.