Читать книгу Choroby zakaźne i pasożytnicze - Группа авторов - Страница 71

Definicja

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego (ADEM), znane również jako przyzakaźne zapalenie mózgu, jest chorobą demielinizacyjną ośrodkowego układu nerwowego, poprzedzoną zwykle zakażeniem wirusowym lub bakteryjnym, rzadziej szczepieniem.

Epidemiologia

Choroba występuje rzadko – na półkuli północnej z częstością 0,4 : 100 000 rocznie. Najczęściej, w 75% przypadków, ADEM jest poprzedzone nieswoistą infekcją wirusową lub bakteryjną górnych dróg oddechowych. Do pozostałych czynników należą zakażenia wirusowe – koronawirusy, wirusy Coxsackie, CMV, EBV, HSV, HAV, HIV, grypa, odra, różyczka, VZV, wirus Zachodniego Nilu, a także bakteryjne – Borrelia burgdorferi, Chlamydia spp., Leptospira spp., Mycoplasma pneumoniae, paciorkowce hemolizujące i riketsje. Mniej niż 5% przypadków ADEM jest związana z immunizacją przeciwko wściekliźnie szczepionką Sempla, szczepionkami przeciwko WZW B, grypie, japońskiemu zapaleniu mózgu, błonicy/krztuścowi/tężcowi, MMR, pneumokokom, polio, ospie prawdziwej i VZV. Obecnie ADEM najczęściej występuje po szczepieniu MMR (głównie odra) – ryzyko 1–2 : 1 000 000 immunizacji. Przed wprowadzeniem powszechnych szczepień ochronnych ADEM było poprzedzone zakażeniem wirusem odry (1 : 1000), różyczki (1 : 5000–8000) lub VZV (1 : 10 000).

Etiologia i patogeneza

ADEM jest rzadką chorobą demielinizacyjną o podłożu autoimmunologicznym, która rozwija się u osób predysponowanych genetycznie. Podobieństwo molekularne białek tkanki nerwowej, zwłaszcza antygenów mielinowych (zasadowe białko mieliny, proteina proteolipidowa, białko oligodendrocytów mieliny) do antygenów wirusowych lub bakteryjnych może wyzwalać krzyżową reakcję autoimmunologiczną. W wyniku tego dochodzi do aktywacji limfocytów T, produkcji cytokin i chemokin, migracji do przestrzeni okołonaczyniowej pobudzonych limfocytów i rozsianego procesu zapalnego z następową demielinizacją i wieloogniskowym uszkodzeniem istoty białej. Zmiany zapalne, ogniskowe lub ograniczone do niektórych struktur mózgu, występują rzadziej. Procesy reparacyjne inicjowane przez astrocyty ostatecznie prowadzą do pobudzenia oligodendrocytów i częściowej odbudowy mieliny.

Obraz kliniczny

ADEM najczęściej przebiega jednofazowo, rzadziej wielofazowo z nawrotem pewnych objawów. Obraz kliniczny jest zróżnicowany, co wiąże się z zajęciem różnych struktur mózgu. U 50–75% chorych po kilku–kilkudziesięciu dniach od przebytej choroby gorączkowej z objawami infekcji górnych dróg oddechowych lub przewodu pokarmowego występują symptomy neurologiczne zapalenia mózgu i rdzenia. Po zwykle ostrym początku szybko pojawiają się liczne objawy neurologiczne i zaburzenia świadomości, którym towarzyszą bóle głowy, nudności, wymioty i gorączka. Najczęściej są to zaburzenia świadomości – drażliwość, zamącenie, objawy psychotyczne i ostatecznie śpiączka. Dołączają się niedowłady lub porażenia kończyn, porażenia połowicze lub czterokończynowe. Częste są objawy z pnia mózgu – dyzartria i zaburzenia okoruchowe. Oprócz tego obecne są objawy podrażnienia opon m.-r., ataksja, afazja, zapalenie nerwów wzrokowych, zez, objawy pozapiramidowe, drgawki, zatrzymanie moczu i objawy ciasnoty śródczaszkowej. Możliwe są porażenia nerwów czaszkowych i ataksja móżdżkowa.

Najcięższą postacią jest ostre krwotoczne zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego, wyzwalane przez te same czynniki co klasyczne ADEM. Charakteryzuje się ciężkim przebiegiem z objawami podrażnienia opon m.-r., bólami głowy, drgawkami, cechami wieloogniskowego uszkodzenia mózgu, asymetrią neurologicznych objawów ubytkowych i szybkim rozwojem śpiączki.

Diagnostyka i rozpoznanie

Za rozpoznaniem ostrego rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia kręgowego przemawia przebycie w ciągu ostatnich 4–21 dni ostrej choroby gorączkowej, zwykle górnych dróg oddechowych lub przewodu pokarmowego albo szczepienia. ADEM najczęściej jest chorobą gorączkową, z wieloogniskowymi objawami neurologicznymi, ostro oddzielonymi od objawów ogólnych.

Ważną przesłanką diagnostyczną jest stwierdzenie w MRI symetrycznych ognisk demielinizacji okołokomorowej, w podkorowej części istoty białej, ciele modzelowatym, środku półowalnym, korze mózgowej, zwojach podstawy i wzgórzu.

W płynie m.-r. u 50–80% pacjentów stwierdza się umiarkowaną pleocytozę limfocytarną (zwykle do 100 komórek/μl), stężenia białka < 70 mg/dl, obecność białka monoklonalnego i zasadowego białka mieliny.

W diagnostyce różnicowej należy przede wszystkim uwzględnić stwardnienie rozsiane oraz zakaźne zapalenie mózgu i/lub opon m.-r., neurosarkoidozę, zapalenie naczyń, postępującą encefalopatię wieloogniskową i zespół Behçeta.

U większości chorych leczenie objawowe przynosi poprawę, ale do pełnego zdrowia powraca tylko 10–46% dorosłych. U pozostałych mogą utrzymywać się zaburzenia motoryczne i/lub neuropoznawcze, a u niektórych rozwija się stwardnienie rozsiane. Śmiertelność sięga 30%, a w postaci krwotocznej jest bardzo wysoka.