Читать книгу Padaczka. Etiologia - Группа авторов - Страница 13

Połowicze wielkomózgowie, tzw. hemimegalencefalia, przebiega z przerostem jednej półkuli mózgu i przemieszczeniem struktur środkowych na stronę przeciwległą. Kora jest znacznie pogrubiała i często wykazuje całkowite zatarcie budowy warstwowej. Obecne są duże, nieprawidłowe, czasem dwujądrowe neurony cytomegaliczne oraz rozlany rozplem komórek astroglejowych (ryc. 3.25).

Rycina 3.25. Hemimegalencefalia. Powiększone komórki nerwowe i neurony cytomegaliczne (H&E).

Bezzakrętowość (agyria/lissencephaly) cechuje brak prawidłowo wykształconych zakrętów i bruzd mózgu. Mózg jest zwykle mniejszych rozmiarów, o gładkiej powierzchni, z poszerzonym układem komorowym. Kora mózgu składa się z 4 nieprawidłowych warstw. Bezzakrętowość może występować razem z podkorową pasmową heterotopią (SBH, subcortical band heterotopia) jako tzw. podwójna kora z dodatkowym pasmem istoty szarej tuż pod korą. Inną wadą jest szerokozakrętowość (pachygyria), w której ilość zakrętów jest zmniejszona, a pojedyncze zakręty są poszerzone, spłaszczone i oddzielone płytkimi bruzdami. Czasem wady te współistnieją, tworząc malformację agyria-pachygyria-band.

Drobnozakrętowość (polimicrogyria) charakteryzuje się obecnością licznych, drobnych zakrętów, oddzielonych płytkimi bruzdami (ryc. 3.26). Mogą występować heterotopie neuronalne, glejoza, demielinizacja istoty białej oraz zwapnienia okołokomorowe. Częstą przyczyną tej malformacji jest wewnątrzmaciczna infekcja wirusem cytomegalii (CMV).

Rycina 3.26. Polimikrogyria z obecnością licznych drobnych mikrozakrętów (Klüver-Barrera).

Malformacje naczyniowe o lokalizacji nadnamiotowej mogą klinicznie manifestować się padaczką [75]. Napady padaczkowe najczęściej występują w przypadkach patologii naczyniowej o cechach malformacji tętniczo-żylnej (AVM) oraz malformacji jamistej [76, 77].

• Malformacja tętniczo-żylna (AVM, arteriovenosus malformation) utworzona jest przez konglomeraty naczyń różnego typu i kalibru: tętnic, żył i naczyń przejściowych (ryc. 3.27). Naczynia wykazują zwykle nieregularny kształt, poszerzone światło oraz często znacznie pogrubiałe i zwłókniałe ściany naczyniowe. Pomiędzy naczyniami widoczna jest tkanka, w obrębie której często występuje odczynowy rozplem astrogleju z nagromadzeniem złogów hemosyderyny.

• Malformacja jamista (naczyniak jamisty) (cavernous malformation/haemangioma) składa się ze zbitych konglomeratów cienkościennych naczyń różnego kalibru (ryc. 3.28). Naczynia zwykle ułożone są ściśle obok siebie, tak że pomiędzy poszerzonymi kanałami naczyniowymi nie stwierdza się obecności neuropilu. W otoczeniu naczyniaka obecne są różnoczasowe wylewy krwi i/lub złogi hemosyderyny oraz odczyn ze strony komórek astroglejowych. W zmianach przewlekłych ściany naczyń mogą wykazywać nasilone włóknienie i szkliwienie oraz zwapnienia.

Rycina 3.27. Malformacja tętniczo-żylna (AVM). Konglomeraty naczyń tętniczych i żylnych o pogrubiałych ścianach. Między naczyniami obecna tkanka z odczynem astroglejowym (H&E).

Rycina 3.28. Malformacja jamista. Konglomeraty cienkościennych naczyń różnego kalibru (H&E).

Napady padaczkowe zwykle ustępują po operacyjnym usunięciu malformacji naczyniowej z przylegającą strefą epileptogenną [76, 77].