Читать книгу Padaczka. Etiologia - Группа авторов - Страница 9

Stwardnienie hipokampa (HS, hippocampal sclerosis), określane również jako MTS (mesial temporal sclerosis) lub stwardnienie rogu Ammona (Ammon’s horn sclerosis), jest najczęściej spotykaną zmianą patologiczną w materiale operacyjnym u pacjentów z lekooporną padaczką skroniową (TLE, temporal lobe epilepsy) [6]. Występuje w 65–70% przypadków zespołu klinicznego określanego jako padaczka przyśrodkowej części płata skroniowego – MTLE (mesial temporal lobe epilepsy) [7].

Klasyfikacja kliniczno-histopatologiczna MTLE, zaproponowana przez Blümcke i wsp. [8], stanowi próbę korelacji nasilenia ubytków neuronalnych hipokampa z przebiegiem klinicznym u pacjentów z padaczką skroniową. Wyodrębniono 5 typów MTLE:

• bez MTS, czyli bez wyraźnych ubytków komórek piramidowych hipokampa (ok. 19%);

• MTS typ 1a z klasycznym stwardnieniem hipokampa i nasilonymi ubytkami komórek piramidowych sektora CA1 oraz miernym ubytkiem komórek sektora CA2 (19%);

• MTS typ 1b z masywnym stwardnieniem hipokampa i nasilonymi ubytkami komórek piramidowych sektorów CA1 oraz CA2 i innych (53%);

• MTS typ 2 z ubytkiem komórek piramidowych, ograniczonym do sektora CA1, tzw. CA1-sclerosis (10,6%);

• MTS typ 3 z ubytkiem komórek rejonu wnęki sektora CA4 (7,4%).

MTS typy 1a i 1b związane są z najlepszą prognozą kliniczną i większość operowanych pacjentów nie wykazuje napadów padaczkowych.

Obraz neuropatologiczny HS charakteryzuje się nasilonymi ubytkami neuronalnymi i glejozą (ryc. 3.1) w jednym lub w kilku sektorach zakrętu hipokampa [9]. Badanie makroskopowe zwykle wykazuje zanik i zwiększoną twardość hipokampa. Znamienną cechą histopatologiczną jest ubytek neuronów piramidowych, szczególnie sektora CA1 (ryc. 3.2), następnie CA4 i CA3. Najmniejsze ubytki neuronalne dotyczą sektora CA2. W przypadku zajęcia wszystkich sektorów zmianę określa się mianem całkowitego stwardnienia hipokampa (total hippocampal sclerosis). Ubytkom neuronalnym towarzyszy glejoza włóknista z silną ekspresją kwaśnego białka włókienkowego astrogleju (GFAP). Neurony zakrętu zębatego zwykle są dobrze zachowane, jednak w połowie przypadków dochodzi do ogniskowych ubytków komórek warstwy ziarnistej (ryc. 3.3) [10].

ILAE (International League Against Epilepsy) proponuje obecnie wyodrębnienie 3 typów HS na podstawie specyficznego wzoru ubytków neuronalnych przy ocenie dobrze zachowanych skrawków hipokampa [11]:

• HS typ I – masywne ubytki komórek nerwowych i glejoza w sektorze CA1 i CA4;

• HS typ II – ubytki komórek nerwowych i glejoza przede wszystkim w sektorze CA1;

• HS typ III – ubytki komórek nerwowych i glejoza przede wszystkim w sektorze CA4.

Stwardnienie hipokampa może wiązać się z inną ogniskową patologią, taką jak dysplazja kory lub zmiany nowotworowe [12]. Przypadki takie określane są jako tzw. podwójna lub potrójna patologia (dual/triple pathology) [13–16].

Warto nadmienić, że w części przypadków nie udaje się stwierdzić wyraźnej patologii w resekowanym płacie skroniowym.

Rycina 3.1. Stwardnienie hipokampa. Ubytki i zmiany ischemiczne komórek piramidowych (H&E).

Rycina 3.2. Stwardnienie hipokampa. Nasilone ubytki komórek piramidowych (H&E).

Rycina 3.3. Ogniskowe ubytki komórek ziarnistych zakrętu zębatego (H&E).