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Klinische Diagnose eines idiopathischen Parkinson-Syndroms (IPS)

Ausschlusskriterien

Atypische Parkinson-Syndrome (APS)

Für die klinische Diagnose eines idiopathischen Parkinson-Syndroms (IPS) finden in der klinischen Routine üblicherweise die UK Brain Bank-Kriterien (United Kingdom Parkinson’s Disease Society Brain Bank) (Gibb et al. 1988) ( Tab. 4.1) bzw. seit 2015 zunehmend die Movement Disorder Society (MDS)-Kriterien (Postuma et al. 2015) Anwendung. Nach den UK Brain Bank-Kriterien ist das Vorliegen einer Bradykinese und mindestens zwei der Kardinalsymptome Rigor, Tremor und posturale Instabilität obligat. Darüber hinaus gibt es unterstützende Kriterien, von denen mindestens drei erfüllt sein müssen. Diese sind einseitiger Beginn, Ruhetremor, chronisch fortschreitende Erkrankung, anhaltende Asymmetrie, gutes Ansprechen auf L-Dopa, L-Dopa induzierte Dyskinesien, positive L-Dopa-Antwort seit fünf Jahren oder mehr und einen Verlauf von mindestens zehn Jahren. Zusätzlich gibt es Kriterien, die die klinische Diagnose eines IPS ausschließen (Ausschlusskriterien). Dazu gehören zum einen klinische Hinweise für eine symptomatische Ursache des Parkinson-Syndroms und zum anderen Warnsymptome, die für das Vorliegen eines atypischen Parkinson-Syndroms (APS) sprechen. Zu den Warnsymptomen gehören Nichtansprechen auf hohe Dosen von L-Dopa, früh auftretende schwere autonome Störungen, zerebelläre Zeichen, positives Babinski-Zeichen, ausgeprägter Antecollis, vertikale supranukleäre Blickparese, frühe posturale Instabilität und Stürze, Apraxie, Demenz innerhalb des ersten Jahres und fluktuierende visuelle Halluzinationen innerhalb des ersten Jahres. Liegen eines oder mehrere dieser Warnsymptome vor, sollte die Diagnose eines IPS hinterfragt werden und geklärt werden, ob der Patient die Kriterien eines der atypischen Parkinson-Syndrome erfüllt. Zu den atypischen Parkinson-Syndromen gehören die Progressive Supranukleäre Paralyse (PSP), das Corticobasale Syndrom (CBS), die Multisystematrophie (MSA) und die Lewy-Körper-Demenz (LBD).

Progressive Supranukleäre Paralyse (PSP)

Prädominanztypen

Die PSP stellt als atypisches Parkinson-Syndrom eine wichtige Differenzialdiagnose des IPS dar. Ihre Prävalenz wird auf 3–6 pro 100.000 Einwohner geschätzt. Im Vergleich zum IPS haben Patienten mit PSP eine deutlich schlechtere Prognose: die Erkrankungsdauer bis zum Tod beträgt im Durchschnitt ca. sechs bis neun Jahre. Die PSP ist eine neuropathologisch definierte Krankheitsentität, deren klinische Manifestation insbesondere in den ersten Krankheitsjahren ganz unterschiedlich sein kann. Typische Symptome, die aber längst nicht bei allen Patienten auftreten, sind eine frühe posturale Instabilität mit Stürzen und eine supranukleäre Blickparese. Nach der im Vordergrund stehenden klinischen Symptomatik werden bei der PSP daher verschiedene klinische Manifestationsformen unterschieden, die als Prädominanztypen bezeichnet werden. Die häufigsten sind die PSP mit prädominantem Richardson-Syndrom (PSP-RS) und die PSP mit prädominantem Parkinson-Syndrom (PSP-P) (Respondek et al. 2014).

In Ermangelung zuverlässiger Biomarker bzw. Bildgebungsmarker für die Diagnose der PSP und des IPS sind Anamnese, detaillierte klinisch-neurologische Untersuchung durch einen in Bewegungsstörungen erfahrenen Neurologen für die Differenzialdiagnose besonders wichtig.

Anhand dieses Falles soll den Fragen nachgegangen werden, 1. welche Kriterien bei der klinischen Unterscheidung zwischen einem IPS und einer PSP hilfreich sind, 2. wie sicher und wie früh die richtige klinische Diagnose gestellt werden kann und 3. welche Relevanz die klinische Diagnose für den Patienten hat.