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Vorgestellt wurde ein 63-jähriger Patient, der über sechs Jahre die Diagnose eines idiopathischen Parkinson-Syndroms trug. Der Krankheitsverlauf in den ersten drei Jahren ließ an der Diagnose eines IPS nicht zweifeln. Dann zeigte das Parkinson-Syndrom jedoch keinerlei Ansprechen mehr auf die Therapie mit L-Dopa. Nach sechs Jahren zeigte der Patient verlangsamte Sakkaden, sodass die Diagnose einer »möglichen PSP-P« gestellt wurde. Im 7. Krankheitsjahr wurde letztlich die Diagnose einer »wahrscheinlichen PSP-P« gestellt, da zu diesem Zeitpunkt eine vertikale supranukleäre Blickparese nachgewiesen wurde.

PSP-P

Eine PSP-P tritt schätzungsweise bei 20 % aller PSP-Patienten auf und ist damit nach der PSP-RS die zweithäufigste klinische Manifestation der PSP (Respondek et al. 2014). Patienten mit PSP-P haben einen günstigeren Krankheitsverlauf und leben länger als Patienten mit PSP-RS. Typisch für die PSP-P ist ein asymmetrisches Parkinson-Syndrom, welches in den ersten Jahren in der Regel auf eine Therapie mit L-Dopa anspricht. Häufig wird auch ein (Ruhe-)Tremor der Extremitäten beobachtet. Kognitive Einschränkungen, Verhaltensstörungen und Persönlichkeitsveränderungen sind am Anfang selten vorhanden. Eine vertikale supranukleäre Blickparese und eine posturale Instabilität, die typisch für die PSP-RS sind, treten bei der PSP-P meist erst nach einigen Jahren, wenn überhaupt, auf. In den ersten Krankheitsjahren fällt dadurch eine klinische Unterscheidung zwischen IPS und PSP-P schwer oder sie ist oftmals gar nicht möglich.

Bei einigen Patienten mit PSP-P können das fehlende Ansprechen auf eine Therapie mit L-Dopa, das frühe Auftreten von Dysphagie und Dysarthrie sowie subtile Augensymptome (z. B. Verschwommensehen, Doppelbilder, Augenlid-Apraxie) auf eine PSP-Diagnose hinweisen (Höglinger et al. 2017).