Читать книгу Эндокринология. Большая медицинская энциклопедия - Каллум Хопкинс, Коллектив авторов, Сборник рецептов - Страница 23

Снижение функции передней доли гипофиза встречается редко. По своей архитектонике передняя доля представляет собой сложную сетчатую железу, выстланную многослойным эпителием. Паренхима железы представлена многочисленными тяжами, отходящими от эпителиальной выстилки и образующими густую сеть. В просвете сети проходят капилляры, обычно васкуляризирующие переднюю долю гипофиза. Ее строма состоит из рыхлой соединительной и ретикулярной ткани. Гистологически в передней доле различают три вида клеток. Основное количество всех железистых клеток составляют главные клетки, они считаются недеятельными, но являются резервным источником хромофильных клеток, которые располагаются по периферии трабекул. Они подразделяются на эозинофильные клетки, располагающиеся в задней части перегородки гипофиза, и базофильные, располагающиеся в передней части. Возникающее повышение или понижение функции передней доли гипофиза может вызвать нарушения, которые могут нарушить деятельность других желез и вызвать специфические симптомы.

При возникновении гипопитуитаризма возникает вторичное снижение функции эндокринных желез. Это может быть связано с недостаточностью любого из следующих гормонов гипофиза:

1) фолликулостимулирующего (ФСГ);

2) адренокортикотропного (АКТГ);

3) тиреотропного (ТТГ);

4) соматотропного (СТГ);

5) лютеинизирующего (ЛГ).

Нарушение функции одного из этих гормонов носит название изолированной недостаточности. Она часто возникает при нарушениях функции гонадотропинов и соматотропного гормона. В случае недостатка этих гормонов изменяется уровень и других гормонов гипофиза. Если остается функционирующим менее 30% клеток гипофиза, определяется недостаточность передней доли гипофиза. Для гипопитуитаризма характерно функционирование только 10% клеток гипофиза.

Гипопитуитаризм возникает при полном или частичном поражении передней доли гипофиза.

Первичный гипопитутиаризм возникает в результате разрушения или врожденного отсутствия некоторых клеток, секретирующих гормоны, а также при врожденном отсутствии этих клеток.

Вторичный гипопитуитаризм может возникнуть при заболеваниях или травмах с поражением гипофиза. К ним относятся:

1) аденомы гипофиза и его инфаркт;

2) опухоли или метастазы в области передней доли гипофиза;

3) саркоидоз;

4) болезнь Крисчена – Хенда – Шюллера;

5) инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис и др.);

6) кровотечения, кровоизлияния в гипофиз при артереитах, аневризмах мозговых сосудов;

7) синдром внутрисосудистого свертывания;

8) сосудистые нарушения во время беременности, родов;

9) гнойно-воспалительные заболевания (абсцессы, сепсис, менингит, энцефалит и др.);

10) травмы черепа, оперативное вмешательство;

11) облучение гипоталамической области;

12) различные функциональные нарушения при мальабсорбции, несахарном диабете;

13) голодание, неврогенная анорексия;

14) хроническая почечная недостаточность;

15) врожденные аномалии гипофиза.

Одной из причин патологии передней доли гипофиза могут служить врожденные аномалии.

Синдром Шиена развивается при частичном отмирании доли гипофиза, при полном отмирании – синдром Симмондса.

Синдром Симмондса возникает в случае эмболического некроза в послеродовом периоде, когда появляются нарушения в гипофизарно-гипоталамической области. Эти нарушения появляются в результате кровоизлияний и ишемий после родов, которые сопровождаются нарушением кровообращения в гипофизе и появлением некротических участков. Предрасполагающими факторами в этих случаях могут быть частые беременности и роды, развитие токсикоза во второй половине беременности. Синдром Симмондса сопровождается дефицитом гормонов роста и других гормонов, что приводит к недостаточности других эндокринных желез (надпочечников, щитовидной и половых желез). Если вовлекается в патологический процесс задняя доля, может возникнуть несахарный диабет. Снижение количества гормона роста может приводить к атрофии гладкой и скелетной мускулатуры. Кроме этого, у женщин возникает агалактия.

В других случаях при функциональных причинах возникают также симптомы гипопитуитаризма, особенно у девочек-подростков и девушек в возрасте до 25 лет, реже у мальчиков. Особенно это может проявляться при нервной анорексии, приводящей к нарушению секреции гормонов передней доли гипофиза, в том числе гонадотропинов, поэтому одним из первых признаков заболевания является нарушение овариального и менструального цикла, что подтверждается низким содержанием эстрадиола в крови, одновременно со снижением тиреотропного гормона и повышением кортизола и соматотропного гормона.

У спортсменов, занимающихся бегом на длинные дистанции, в подростковом и пубертатном возрасте может также нарушаться секреция гонадотропинов, снижаться уровень фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов. Это может наблюдаться при стрессах, хронических инфекциях и системных заболеваниях с различными механизмами снижения или повышения лютеинизирующего гормона.

Клинические симптомы

Опухоль передней доли гипофиза характеризуется общими симптомами (головная боль, гемианопсия, нарушение зрения и др.), а также снижением функции эндокринных желез (половые железы) и другими симптомами. Может развиться синдром Шиена после патологических родов, который характеризуется:

1) повышенной утомляемостью;

2) потерей тургора кожи;

3) восковидным цветом кожи;

4) симптомами вторичного гипотиреоза;

5) появлением грязно-золотистой пигментации в естественных складках;

6) бледностью кожи;

7) нарушением половой функции и выпадением волос на лобке;

8) недостаточностью лактации в анамнезе.

Секреция соматотропного, а в последующем

тиреотропного и адренокортикотропного гормонов нарушается при некрозе аденогипофиза.

Гипогликемическая кома развивается при недостатке соматотропного гормона и кортикостероидов.

Особенности недостаточной секреции гормонов передней доли гипофиза в детском возрасте

Основными симптомами являются:

1) ускоренный рост с евнухоидными пропорциями тела;

2) задержка окостенения гортанных хрящей;

3) отставание костного возраста;

4) несвоевременная смена молочных зубов;

5) задержка роста из-за недостаточной секреции соматотропного гормона;

6) изменение психики подростков из-за психической и половой неполноценности;

7) прогрессирование гипотиреоза, сопровождающегося задержкой физического и психического развития.

У мужчин половая функция снижается при недостатке гонадотропных гормонов. У мужчин уменьшаются размеры яичек, теряется либидо, наблюдается азооспермия, выпадение волос на лице, подмышечных впадинах, лобке.

Женщины страдают аменореей, снижением либидо, выпадением волос в подмышечных впадинах, развивается атрофия половых органов, как наружных, так и внутренних, уменьшается размер молочных желез. Недостаточность секреции адренокортикотропного гормона является так называемым «белым адиссонизмом». Больные страдают снижением массы тела, у них отмечается мышечная слабость, повышенная утомляемость, может появиться тошнота, рвота, кожа и соски молочных желез депигментируются. Выявляется гипотония, брадикардия, может определяться гипогликемия, гипонатриемия.

Юношеский (пубертатный) диспитуитаризм имеет свои характерные черты. Этиологически различают:

1) первичный пубертатно-юношеский;

2) вторичный пубертатно-юношеский;

3) смешанный.

Клинически различают:

1) диспитуитаризм с ожирением;

2) с преобладанием гиперкортицизма;

3) с преобладанием нейроретикулярных расстройств;

4) с преобладанием герменативных нарушений;

5) с задержкой (либо ускорением) полового развития.

Юношеский (пубертатный) диспитуитаризм чаще встречается у девушек 11 – 25 лет. Ранними его симптомами являются: повышенный аппетит, прибавка в весе.

Со стороны кожи выявляются в этот период:

1) розовые тонкие стрии на кожных покровах, бледнеющие при ремиссии;

2) мраморность кожи на отдельных участках тела;

3) себорея, фолликулиты; гипертрихозы;

4) аллопеции;

5) участки гиперпигментации в местах трения одежды;

6) гиперпигментация.

Со стороны сердечно-сосудистой системы определяются:

1) повышение как систолического, так и диастолического давления;

2) вегето-сосудистая дистония.

Со стороны нервной системы могут появиться:

1) раздражительность;

2) вялость;

3) апатичность;

4) снижение памяти.

Часто выявляются такие глазные симптомы, как:

1) анизокария;

2) слабость конвергенции;

3) нистагм;

4) асимметрия глазных рефлексов.

Половые нарушения проявляются:

1) ускорением полового созревания;

2) нарушением оволосения лобка;

3) у девушек недоразвитием молочных желез, различными нарушениями менструального цикла, задержкой менструаций на 1 – 2 года.

Осложнения могут возникнуть со стороны многих органов. Они проявляются: гинекомастей, поликистозом яичников, дистрофией миокарда, гипертензией.

Диагностика

Для диагностики необходимо комплексное обследование больного. Диагноз устанавливается на основании лабораторных данных, рентгенологических и других исследований.

Снижение выделения гормонов гипофиза подтверждается определением уровня гормонов гипофиза и уровнем половых гормонов в крови. Первичный гипогонадизм характеризуется повышенным уровнем двух гормонов: фолликулостимулирующего и лютеинизирующего.

Показательным является уточнение характера тестикулярной недостаточности путем постановки пробы с хорионическим гонадотропином.

Диагностическое значение имеет проба с кломифеном, который связывается с рецепторами к половым гормонам, расположенным в гипоталамической области, стимулирует таким образом фолликулостимулирующие и лютеинизирующие гормоны.

Проба с кломифеном

Техника проведения пробы обеспечивается приемом в течение 5 дней кломифена в дозе 3 мг на 1 кг массы тела (суточная доза не выше 200 мг). Забор анализа крови проводят в следующие сроки: до приема препарата, на 7 – 10-й день после его приема. Отрицательная реакция на препарат свидетельствует о возможности гипогонадизма гипофизарного или гипоталамического генеза.

Проба с гонадолиберином

Гонадолиберин вводится внутривенно из расчета 2,5 мкг на 1 кг массы тела. До его введения определяют фолликулостимулирующий и лютеинизирующий гормоны. О поражении гипоталамуса свидетельствует повышение его концентрации.

Проба на определение соматотропного гормона после введения инсулина

Эта проба проводится натощак, если уровень его ниже 1,5 – 2 нг/мл, проба указывает на недостаточность секреции гормона роста. Затем вводится инсулин из расчета 0,1 ЕД на 1 кг массы тела. Понижение уровня соматотропного гормона ниже 10 мг/мл считается недостаточной его секрецией. При первичном гипокортицизме содержание АКТГ в крови повышено.

Для подтверждения заболевания гипофиза проводятся следующие методики: рентгенологическое исследование турецкого седла, магнитно-резонансная и компьютерная томография.

При гипопитуитаризме часто выявляется гипохромная анемия, повышение холестерина в крови, низкий уровень глюкозы.

Лечение

Радикальному лечению подлежат больные с деструктивными опухолями гипофиза и гипоталамической области. В случаях, если заболевание вызвано хроническим инфекционным процессом, применяются соответствующие противовоспалительные и специфические лекарственные препараты.

В качестве заместительной терапии применяются препараты периферических эндокринных желез, в более редких случаях недостающие гормоны гипофиза. Лечение проводится пожизненно.

При явлениях гипокортицизма назначаются препараты коры надпочечников перорально, в тяжелых случаях они вводятся парентерально (кортизон по 25 – 75 мг/сут, гидрокортизон – 50 – 200 мг/сут., преднизолон – 5 – 15 мг/сут.). Минералкортикоиды назначаются дополнительно.

В пубертатном возрасте лечение у мальчиков дополняется назначением хорионического гонадотропина. Мужчинам назначаются препараты андрогенного действия по установленным схемам.

У женщин недостаточность половых желез компенсируется эстрогенами и прогестероном по установленным схемам.

При гипотонии на фоне глюкокортикоидов добавляют дезоксикортикостерона ацетат (ДОКСА) в виде инъекций на фоне лечения тиреоидными и половыми гормонами.