Читать книгу Эндокринология. Большая медицинская энциклопедия - Каллум Хопкинс, Коллектив авторов, Сборник рецептов - Страница 28

Гипогонадотропные нарушения развиваются при нарушениях секреции гонадотропинов в виде их понижения и развиваются в результате недостаточной стимуляции яичников гонадотропными гормонами гипофиза. Заболевание часто проявляется в молодом возрасте, особенно у тех женщин, в семейном анамнезе которых имеются родственницы с нарушением репродуктивной функции. Снижение уровня гонадотропинов часто обусловлено нарушениями на уровне гипоталамуса секреции люлиберина. Считается, что гипогонадотропные нарушения могут быть связаны с мутацией гена, обеспечивающего синтез фолликулостимулирующего гормона.

Гипогонадизм часто сопровождается определенной симптоматикой, характеризующей определенные синдромы.

При недостаточности стероидной сульфатазы могут возникнуть поражения почек, врожденный ихтиоз, поражение органа зрения (гипопигментация радужной оболочки, нистагм, понижение остроты зрения).

Гипогонадизм, катаракта, глаукома, отставание умственного развития характерны для синдрома Лави.

Такие симптомы, как ожирение, отставание в физическом и психическом развитии, маленькие кисти, недоразвитие половых органов,—характерны для синдрома Прадера – Вилли.

Задержка роста, анемия, контрактуры мягких тканей на фоне гипогонадизма в сочетании с остеогенной саркомой характеризуют синдром Ромунда – Томпсона.

Могут сочетаться гипогонадизм с рядом заболеваний (водянка мозга, атаксия и др.).

У женщин гипогонадизм имеет следующие признаки:

1) первичная и вторичная аменорея;

2) евнухоидальное телосложение по женскому типу;

3) гипоплазия молочных желез;

4) уменьшение яичников в размерах.

В случае, если гипогонадизм проявляется в периоде полового созревания, он проявляется в виде отсутствия вторичных половых признаков, явления остеопороза.

Диагностика

Проводятся исследования гормональных функций яичников и других желез.

Лечение

Назначается лечение, направленное на активацию гипоталамо-гипофизарной системы. На основании прогестероновой пробы путем введения прогестерона 1%-ного 1 мл внутримышечно в течение 6 дней производят оценку эндогенной эстрагенизации. Менструальная реакция в этих случаях может свидетельствовать о достаточном уровне эстрадиола.

При отрицательной прогестероновой пробе проводится для подготовки рецепторов эндометрия и гипоталамо-гипофизарной системы лечение эстрагенгестогенными препаратами. Назначается и микрофоллин по установленной схеме. Такое лечение проводят от 3 до 6 курсов, затем проводят стимулирующее лечение. Для этого применяется клостилбегит в дозе 50 – 150 мг/сутки в течение 5 – 7 дней, начиная с 5-го дня индуцированного цикла. Проводится до 6 таких курсов. Если достигается эффект, лечение отменяют.

Если наступает рецидив, лечение повторяют.

По показаниям применяется человеческий гонадотропин или его аналоги с целью стимулирования яичников. Лечение контролируется гормональными исследованиями и УЗИ яичников.

Эффект от лечения достигается и при применении люлиберина, его вводят до 110 мкг внутримышечно или внутривенно, иногда он применяется интраназально.