Читать книгу Эндокринология. Большая медицинская энциклопедия - Каллум Хопкинс, Коллектив авторов, Сборник рецептов - Страница 27

Изолированный синдром адренокортикотропного гормона – редкое заболевание, связанное с торможением секреции АКТГ, возникающее в результате длительного лечения препаратами глюкокортикоидного ряда.

Механизм развития заболевания

АКТГ стимулирует рост коры надпочечников и биосинтез кортикостероидов, в связи с биологическими процессами АКТГ влияет на иммунологические свойства организма, активность гормонов, связывание гормонов с рецепторами, на ранних стадиях развития опухолей гипофиза возникает недостаточность АКТГ.

При идиопатическом (спонтанном) синдроме механизм изолированной формы недостаточности АКТГ остается неизученным.

В случаях получения больным в течение длительного времени глюкокортикоидов секреция АКТГ замедляется. Полное восстановление соотношений в системе гипоталамус – гипофиз – надпочечники может растянуться на несколько месяцев. Восстановление взаимодействия гипоталамуса – гипофиза – надпочечников происходит через 6 – 12 месяцев.

Природа идиопатического возникновения недостаточности АКТГ не установлена.

Гипоталамическая форма нарушения часто связана с дефицитом кортиколиберина.

Гипофизарный вариант заболевания связывается с аутоиммунными процессами, воздействующими на кортикотрофы гипофиза.

Заболевание часто связывают с родами, когда возникает лимфоцитарный гипофизит.

Клинические симптомы

В связи с низкой секрецией АКТГ заболевание часто имеет сходство с болезнью Аддисона – Бирмера. Однако в этих случаях развивается гипопигментация вместо гиперпигментации, а при инсоляции возникает эритема. У этих больных наиболее частыми являются анорексия, слабость, убыль массы тела, артериальная гипотония, гипогликемия. Вторичные половые признаки появляются позже. У некоторых больных отмечается низкий рост.

Диагностика

Определяется снижение АКТГ, кортизола, 17-ОКС при снижении альдостерона.

Лечение

Лечение проводится препаратами АКТГ.