Читать книгу Multiple Sklerose - Heinz Wiendl - Страница 31

Aufgrund der niedrigen Prävalenz weltweit im Vergleich zur MS beruhen die Empfehlungen weitgehend auf Expertenmeinungen. Da die Erkrankung im Allgemeinen keinen schleichenden Verlauf nimmt und daher die Behinderung an das Auftreten von Schüben gebunden ist, zielen die bislang eingesetzten Therapien auf die Behandlung des akuten Schubes und die Prophylaxe erneuter Schübe. Zumeist wird eine akute Optikusneuritis und Myelitis in Anlehnung an die Behandlung bei der MS mit einer hochdosierten, intravenösen Kortisonpulstherapie behandelt. Allerdings konnte gezeigt werden, dass ein rascher Beginn nach Auftreten der Symptome entscheidender für den Therapieerfolg ist als bei der MS. Die empfohlene Dosierung in einem NMO-Schub wird mit 1 g/d Methyprednisolon für drei bis fünf Tage angegeben (Wingerchuk und Weinshenker 2005; Kleiter und Gold 2016). Die komplette Remission wird im Allgemeinen nur bei jedem dritten bis fünften Patienten erreicht. Eine retrospektive Studie mit 871 NMO-Patienten zeigte, dass sich die Symptome mit einer eskalierten Schubtherapie deutlich besser zurückbildeten. Nach einem Behandlungszyklus verzeichneten 19,1 % der Patienten eine Komplettremission und 16,4 % keinerlei Verbesserung. Nach dem letzten Behandlungszyklus zeigten nur 6 % der Therapierten keinerlei Remission (Kleiter et al. 2016). Insbesondere wenn Patienten schwer betroffen sind und bei vergangenen Schüben gut auf Plasmapherese angesprochen haben, sollte erneut primär an eine Plasmapherese gedacht werden (Kleiter et al. 2016; Kleiter et al. 2018). Auch hier ist der frühe Beginn einer Therapie offenbar entscheidend (Bonnan et al. 2018). Zumindest, wenn unter Kortisontherapie keine Remission eintritt, sollte ein Plasmaaustausch mittels Plasmapherese oder Immunadsorption direkt im Anschluss durchgeführt werden (Watanabe et al. 2007, Bonnan et al. 2009; Merle et al. 2012; Kim et al. 2013). Ein Abwarten über zwei Wochen, wie es teilweise bei der MS nach Schubtherapie propagiert wird, sollte bei der NMOSD nicht erfolgen. Der Plasmaaustausch senkt den Spiegel von Aquaporin-4-Ak, allerdings ist die Therapie auch bei seronegativen Patienten wirksam, sodass möglicherweise noch nicht bekannte Antikörper involviert sind. Der Einsatz von intravenösen Immunglobulinen zeigte bei fünf von neun Patienten, bei denen eine erste Therapie versagt hatte, Erfolg. Größere Fallserien zu diesem Vorgehen stehen allerdings noch aus.