Читать книгу Multiple Sklerose - Heinz Wiendl - Страница 38

Balos konzentrische Sklerose (BS) ist ein weiteres Beispiel für einen autoimmunen Prozess des ZNS, der in den meisten Fällen monophasisch und schnell progredient verläuft (Hardy et al. 2015). Die Beziehung zur MS ist nicht eindeutig geklärt. Während die Erkrankung in Europa eine Rarität ist, ist sie in China und auf den Philippinen häufiger zu finden. In der bislang größten Analyse waren die Patienten im Median 32 Jahre alt, es bestand nur eine leichte weibliche Dominanz (Jarius et al. 2018). Typische neuroanatomische Besonderheiten sind hier, dass wenige große Läsionen in der weißen Substanz unter Aussparung der grauen Substanz zu finden sind (Stadelmann et al. 2005). Aufgrund der Größe können sie mit intrazerebralen Raumforderungen tumoröser oder entzündlicher Genese verwechselt werden. Eine Neuritis nervi optici, spinale oder zerebelläre Beteiligungen kommen nur selten vor. Interessanterweise respektiert die Entzündung die anatomische Struktur des gyralen Verlaufes und die Trennungslinien des Myelins, sodass bei axialer Betrachtung bzw. Schnittführung homogene konzentrisch geformte Entzündungsstrukturen und entsprechende Kontrastmittelanreicherungen beobachtet werden können (Kastrup et al. 2002, Stadelmann et al. 2005). Die Läsionen bei der Balo-Sklerose können im Akutstadium starke Störungen in der Diffusionswichtung in der MRT zeigen (Wiendl et al. 2005). Die Liquordiagnostik bleibt wie bei der NMO oft unergiebig. Es fehlen meist oligoklonale Banden sowie eine intrathekale Immunglobulin-Synthese, sodass die Diagnose anhand von Klinik und MRT gestellt werden muss. Auch hier besteht die Therapie analog zur Behandlung eines MS-Schubes aus der Gabe von hochdosiertem Methylprednisolon über mehrere Tage (Pohl et al. 2007).

Da es sich in der Regel um ein monophasisches Geschehen handelt, besteht keine Indikation zum Einsatz einer immunmodulatorischen Dauertherapie.