Читать книгу Multiple Sklerose - Heinz Wiendl - Страница 40

Die myelinoklastische diffuse Sklerose (Leukenzephalitis periaxialis diffusa) ist eine gewöhnlich bei Kindern auftretende Erkrankung, die durch einen diffusen und ausgedehnten Befall der weißen Substanz des Gehirns gekennzeichnet ist, der bilateral und symmetrisch im Bereich des Centrum semiovale auftritt, aber im klassischen Fall das Myelin der U-Fasern auslässt. Die Erkrankung beginnt meist subakut und verläuft progredient, es wurden jedoch auch Verläufe mit Remissionen ähnlich denen bei der MS berichtet. Ob es sich jedoch hier um eine eigenständige Krankheitsentität handelt, bleibt umstritten. Ein Großteil der beschriebenen Fälle war vermutlich an einer Adrenoleukodystrophie erkrankt, wobei zunehmend Fälle berichtet werden, bei denen diese explizit ausgeschlossen wurde. Der Name »Schilderkrankheit« sollte daher allein für die bilaterale Entmarkung des Centrum semiovale gelten, ohne andere Läsionen des zentralen oder peripheren Nervensystems einerseits, und ohne eine auf Leukodystrophie hinweisende Stoffwechselanomalie andererseits. Behandlungsstrategien mit Steroiden oder Kortikoiden und Immunsuppressiva zeigen in einzelnen Fallberichten eine gewisse Wirksamkeit.