Читать книгу Multiple Sklerose - Heinz Wiendl - Страница 36

Die akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) ist eine seltene entzündlich-demyelinisierende Erkrankung, die vorwiegend Kinder und junge Erwachsene befällt. Die 2013 revidierten Diagnosekriterien verlangen eine klinisch polyfokale Erkrankung, die eine Enzephalopathie (Bewusstseinsstörung, Fieber, MRT-Veränderungen) hervorruft. In der MRT müssen sich in der Akutphase demyelinisierende Läsionen zeigen, deren Zahl sich jedoch nach drei Monaten nicht weiter erhöhen darf (Krupp et al. 2013). Andere Ursachen müssen ausgeschlossen werden. Ein Teil der initial als ADEM diagnostizierten Erkrankungen geht in eine MS, eine NMO oder eine ADEM in Kombination mit Optikusneuritiden über (Pohl et al. 2016). Am Häufigsten sind Kinder betroffen mit einer geschätzten Inzidenz von 0,3–0,6 auf 100.000 pro Jahr (Torisu et al. 2010; Xiong et al. 2014; Pohl et al. 2007). Das mittlere Alter zu Krankheitsbeginn beträgt 6,5 Jahre (Menge et al. 2005). Es gibt auch Berichte von ADEM im Erwachsenenalter, hier ist die Inzidenz jedoch deutlich niedriger (Schwarz et al. 2001). Bis zu drei Viertel aller Fälle mit einer ADEM können als postinfektiöse oder Postimmunisierungsenzephalitis betrachtet werden, wobei das Postimmunisierungsrisiko deutlich niedriger ist als das postinfektiöse Risiko (Karussis und Petrou 2014).

Typische infektiöse Vorerkrankungen sind Masern, Mumps, Influenza A oder B, HSV, HHV6, Varizella, Rubella, Vaccinia, EBV, CMV, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia, Legionella, Campylobacter oder Streptococci. Vorangehende relevante Immunisierungen sind beispielsweise solche gegen Diphterie-Tetanus-Pertussis, Masern oder Rabies.