Читать книгу Choroba Parkinsona. Od mechanizmów do leczenia - Группа авторов - Страница 16

W ostatnich latach większy nacisk kładzie się na fakt, że choroba Parkinsona jest nie tylko chorobą układu pozapiramidowego, lecz także całego organizmu. Wynika to zarówno z coraz lepszej znajomości patofizjologii tej jednostki chorobowej, jak i istotnego wpływu, jaki objawy pozaruchowe mają na jakość życia i bezpieczeństwo chorych.

Liczne badania wskazują, że objawy pozaruchowe mogą być wczesną manifestacją zmian neuropatologicznych i wyprzedzać nawet o kilka lat klasyczne objawy parkinsonizmu, co czyni z nich potencjalne predyktory rozwoju zespołów parkinsonowskich i otwiera szersze możliwości poszukiwania wczesnych biomarkerów [Goldman i Postuma, 2014; Mahlknecht i in., 2015; Schapira i in., 2017].

Częste występowanie i duża różnorodność objawów pozaruchowych odzwierciedlają obecność patologicznych złogów (np. alfa-synukleiny, białka tau), ubytek neuronów i złożone zmiany neurochemiczne w rozmaitych strukturach ośrodkowego i autonomicznego układu nerwowego [Beach i in. 2010; Chaudhuri i in. 2006a]. Anatomopatologicznie zaburzenia pozaruchowe podzielić można na objawy korowe (zaburzenia poznawcze i psychiczne), związane z degeneracją w obrębie jąder podstawy (apatia, zaburzenia kontroli impulsów itp.), pnia mózgu (depresja, lęk, zaburzenia snu), oraz wtórne do uszkodzenia innych części układu nerwowego (w tym zaburzenia autonomiczne) [Skogar i Nilsson, 2018].

Większość badań dotyczy przede wszystkim idiopatycznej choroby Parkinsona (IPD – idiopathic Parkinson’s disease), natomiast patofizjologia zaburzeń pozaruchowych w atypowych zespołach parkinsonowskich jest zdecydowanie słabiej poznana. W świetle dotychczasowych doniesień objawy pozaruchowe w postępującym porażeniu nadjądrowym(PSP – progressive supranuclear palsy) czy zaniku wieloukładowym (MSA – multiple system atrophy) mogą występować równie często, a przy tym być bardziej nasilone niż w IPD [Bae i in., 2009; Radicati i in., 2017]. Szczególnie w MSA dysautonomia jest praktycznie stałym elementem obrazu klinicznego, w większości przypadków istotnie wyprzedzającym postawienie diagnozy, a nierzadko także wystąpienie innych objawów [Parikh i in., 2002].

Szacowana częstość występowania poszczególnych objawów w chorobie Parkinsona różni się w zależności od okresu choroby, ale wydaje się, że w różnych proporcjach dotyczą one niemal wszystkich chorych [Schapira i in., 2017]. Do najwcześniejszych objawów obecnych już w fazie przedruchowej należą przede wszystkim zaburzenia snu fazy REM, hiposmia i zaparcia [Adler, 2011; Goldman i Postuma, 2014]. Z kolei zaburzenia poznawcze czy męczliwość są bardziej typowe dla zaawansowanych stadiów choroby. Dysfunkcja autonomicznego układu nerwowego (AUN) może ujawnić się w różnym okresie trwania choroby i zazwyczaj nasila się wraz z jej progresją.

Należy mieć na uwadze, że nie każdy pacjent podczas wizyty u neurologa spontanicznie zgłosi takie dolegliwości, jak nietrzymanie moczu, zaparcia czy dysfunkcja seksualna, uznając je za niezwiązane z podstawową chorobą lub wstydliwe. Dlatego szczególnie ważne jest bardzo dokładne zebranie wywiadu uwzględniającego również dolegliwości występujące od wielu lat. Pomocnym narzędziem będą tu różnego rodzaju kwestionariusze, takie jak NMS-Quest (Non-motor Symptoms Questionnaire – kwestionariusz zawierający pytania typu tak/nie do przesiewowej jakościowej oceny objawów pozaruchowych, wypełniany przez pacjenta na podstawie doświadczeń z miesiąca poprzedzającego badanie) i NMSS (Non-motor Symptoms Scale – punktowa skala oceniająca nasilenie i częstość występowania objawów z poszczególnych domen) [Chaudhuri i in., 2006b; Chaudhuri i in., 2007] (tab. 7.1).

Biorąc pod uwagę fakt, że liczba, nasilenie i obecność określonych grup wymienionych wcześniej objawów pozaruchowych mają negatywny wpływ na jakość życia, a w części przypadków są postrzegane przez pacjentów jako powodujące poczucie największej niesprawności, wczesne ich rozpoznawanie i wdrożenie postępowania terapeutycznego są nie mniej ważne niż leczenie objawów ruchowych [Chaudhuri i in., 2006b]. Trzeba pamiętać, że zaburzenia neuropsychiatryczne, dysautonomia czy męczliwość nierzadko również podlegają wahaniom, najczęściej towarzysząc fluktuacjom ruchowym [Witjas i in., 2002]. W tym miejscu warto podkreślić, że subiektywna ocena uciążliwości objawów będzie inna w przypadku każdego chorego i musi być uwzględniona przy ustalaniu priorytetów terapeutycznych [Breen i Drutyte, 2013].

Tabela 7.1. Skala NMSS

NMSS składa się z 30 pytań dotyczących objawów pozaruchowych zebranych w 9 grup. Punktację dla każdego pytania uzyskuje się, mnożąc nasilenie objawów przez częstość ich występowania (maks. 360 pkt). Podobnie jak NMS-Quest, skala na razie nie została walidowana w języku polskim.