Читать книгу Neurofibromatosis Tipo 1 - Patricia Yolanda Ciavarelli - Страница 15

Las pecas o efélides son bien específicas de la NF1 y forman parte de los criterios cardinales (Fig. 11). Se consideran casi patognomónicas de la enfermedad. Sólo superadas por las MCL en términos de frecuencia, relacionadas con la edad, generalmente, ocurren entre los 3 y 5 años, en las axilas y / o ingle (17) (18) ; la mayoría de los pacientes adultos tienen las pecas. Su incidencia es muy variable, oscilando entre el 21% y el 93,7%, incluso dentro de series exclusivamente pediátricas. Pueden observarse también en otros sitios, que no sean zonas de flexión, como en el cuello y los senos, alrededor de los labios, e incluso en el tronco, en los adultos. Su apariencia es similar a la de las pecas inducidas por el sol; pero en particular, éstas, se producen casi exclusivamente en áreas con mínima o ninguna exposición al sol.

Su tamaño oscila entre 1-3 mm, distinguiéndolos de las MCL. La causa de estas lesiones es desconocida; pero se ha sugerido que podría ser debido a la mayor fricción, la temperatura y / o humedad inherente a estas áreas (19).

Fig. 11. Pecas axilares

Diagnóstico diferencial. Otras enfermedades con efélides:

• Síndrome de Legius.

• Síndrome LEOPARD/Noonan con lentígines.

• Síndrome de Peutz-Jeghers.

• Síndrome de Cowden.

• Síndrome de Carney.

• Otras: síndromes con fotosensibilidad, epidermólisis ampollosa simple con pigmentación moteada.