Читать книгу Neurofibromatosis Tipo 1 - Patricia Yolanda Ciavarelli - Страница 21

El neurofibroma plexiforme (NP) es diferente del neurofibroma cutáneo, ya que por lo general es congénito.

NP superficial (30) se asocia a menudo con hiperpigmentación y / o hipertricosis y puede ser fácilmente confundido con un nevus melanocítico congénito (Fig. 15). Estos tumores son difusos, creciendo a lo largo de varios nervios y se palpan como una “bolsa de gusanos”. NP suelen ser desfigurantes si su localización es en cara y pueden interferir con el crecimiento y la función de la zona afectada. De ocho a doce por ciento de los pacientes con NF1 desarrollará un tumor maligno de la vaina del nervio periférico (31).

Fig 15. Neurofibroma Plexiforme Superficial cervical.

Generalmente la malignización surge de neurofibromas plexiformes profundos preexistentes. Una señal de advertencia es el desarrollo de dolor persistente o un rápido crecimiento en un NP estable.