Читать книгу Neurofibromatosis Tipo 1 - Patricia Yolanda Ciavarelli - Страница 19

El nevus anémico es una lesión congénita, hypopigmentada, localizada más frecuentemente en el tronco. La palidez de estas lesiones se debe a la mayor sensibilidad de los vasos sanguíneos a las catecolaminas (28) (29).

La asociación entre NF1 y los nevus anémicos fue sugerida por Naegeli en el año 1915, pero apenas recibe atención en la literatura en el año 2013. Los NA son máculas pálidas de contorno polilobulado cuyo tamaño oscila entre pocos milímetros a varios centímetros; son muy sutiles desde el punto de vista clínico, poniéndose de manifiesto al frotar ligeramente la zona. Las lesiones pueden ser únicas o múltiples y localizarse en cualquier zona del cuerpo, aunque son más frecuentes en la región preesternal. Si bien las series publicadas reflejan una elevada prevalencia en los niños, no se conoce con precisión el momento de aparición de las lesiones, ya que frecuentemente pasan desapercibidas por los padres hasta que son detectados en la consulta. Los NA pueden estar presentes hasta en el 50% de los niños con NF1 confirmada. Probablemente, las diferencias de prevalencia entre los distintos estudios, que oscilan entre el 8,8% y el 51%, estriban en su naturaleza retrospectiva o prospectiva respectivamente, ya que son difíciles de diagnosticar, salvo que se busquen de manera sistemática. Para detectarlos, nosotros preguntamos rutinariamente a los padres si han visto lesiones blanquecinas transitorias durante el baño, los procesos febriles, el llanto o el ejercicio, y frotamos a ciegas el área preesternal en los bebés y en los niños pequeños para resaltar las lesiones. Histológicamente son indistinguibles de la piel normal. Aunque los NA pueden aparecer en individuos sanos, particularmente en proximidad con malformaciones capilares, no se han descripto en asociación con ninguna otra genodermatosis. Son un hallazgo distintivo en la NF1 y su presencia tiene un importante valor predictivo.