Читать книгу Neurofibromatosis Tipo 1 - Patricia Yolanda Ciavarelli - Страница 22

Los xantogranulomas juveniles (XGJ) son la forma más frecuente de histiocitosis de células no Langerhans, y un hallazgo relativamente común en la NF1. Lesión papulonodular, amarilloanaranjada, únicas o múltiples, bordes netos, redondeadas.

Las lesiones desaparecen espontáneamente al cabo de pocos años, siendo raro encontrarlas en la infancia tardía y en la edad adulta. Su prevalencia estimada en pacientes con NF1 oscila entre el 0,7% en adultos y el 37,5% en niños, siendo mayor en niños menores de 9 años. Es innegable que se trata de un hallazgo muy significativo en los pacientes con NF1, y que puede ser de particular trascendencia en los casos sin diagnóstico de certeza (Fig. 16). Así, un estudio observó que en 8 de 10 pacientes con NF1 que solo tenían MCL en la primera consulta y que en la exploración presentaban XGJ o nevus anémicos, desarrollaban la enfermedad con posterioridad, y otro autor publicó que en todos los niños que tenían XGJ y MCL se confirmaba luego la NF1 (32). Por lo tanto, considerando que el XGJ es un tumor muy frecuente en la NF1, es probable que la coexistencia de MCL y XGJ en niños pequeños no deba considerarse un hallazgo casual; sino un signo altamente indicativo de la enfermedad. Su presencia también ha sido relacionada con un mayor riesgo de leucemia infantil en los pacientes con NF1, en particular de leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ).

Fig 16. Xantogranuloma Juvenil-MCL