Читать книгу Neurofibromatosis Tipo 1 - Patricia Yolanda Ciavarelli - Страница 20

Las máculas pseudoatróficas son lesiones ovales, ligeramente deprimidas que varían en tamaño de 5 a 10 cm. La textura de la piel y el color son similares a la piel circundante, aunque a la palpación las lesiones son más “suaves”, blandas y presentan una pérdida de tejido subcutáneo subyacente. Parecen estar presentes en aproximadamente el 9% de los pacientes adultos. Las detectamos sobre todo en adolescentes.

En el examen histológico encontramos una reducción del colágeno en la dermis reticular y un aumento del tejido neuroide perivascular con células de Schwann y fibroblastos. Por esa razón también se las denomina neurofibromas pseudoatróficos o hipoplasia neurofibromatosa dérmica o NDH.

El examen histológico mostró espirales de tejido neurofibromatoso mezclado con fibras de colágeno que rodean ambos troncos nerviosos donde el tipo de célula primaria es la célula perineural (Fig. 14). Además, el brazalete de células que rodea a los vasos actúa como una férula física y barrera de difusión, evitando que las máculas pseudoatróficas evolucionen a pápula. Es interesante observar que tanto en el azul-rojo y en las máculas pseudoatróficas, existe una similitud en ese tejido neurofibromatoso que rodea o infiltra a las estructuras vasculares, lo que lleva a su apariencia clínica única.

Fig. 14. Histopatología de mácula pseudoatrófica