Читать книгу Stoffwechselstörung HPU - Dr. Tina Maria Ritter - Страница 13

Das Krankheitsbild der Porphyrie ist in der konventionellen Medizin bekannt und anerkannt. Mit dem Begriff der Porphyrie wird eine Gruppe von Stoffwechselerkrankungen zusammengefasst, die mit Störungen im Häm-Biosyntheseweg einhergehen. Je nachdem, welches der acht Enzyme der Biosynthese des roten Blutfarbstoffs betroffen ist, reichern sich bestimmte Zwischenprodukte in den verschiedenen Organen an und führen zu den spezifischen Symptomen der jeweiligen Porphyrie. Porphyrie bedeutet also: Ein Enzym der Häm-Biosynthese ist betroffen. Zum Vergleich: Bei HPU sind drei bis vier Schritte dieses Syntheseweges fehlerhaft oder gestört.

Porphyrien sind in der Regel genetisch bedingt, können aber auch durch akute Vergiftungen (etwa durch Blei oder bestimmte Pflanzenschutzmittel) ausgelöst werden. Unterschieden wird zwischen akuten Porphyrien (die ihrerseits in die Blutbildung bzw. die Leber betreffende Porphyrien unterteilt werden) und kutanen (die Haut betreffenden) Porphyrien. Akute Porphyrien verlaufen schubweise. Das heißt, akute Phasen wechseln sich mit symptomlosen Phasen ab.

Bei den kutanen Porphyrien kommt es zu einer Unverträglichkeit von Sonnenlicht, wobei die Haut unter Exposition von sichtbarem Licht extrem schmerzempfindlich reagiert. Teilweise kommt es zu dramatischen Gewebeschäden und Entstellungen.

Bei den akuten Porphyrieformen imponieren Symptome wie Übelkeit und Erbrechen, kolikartige Oberbauchbeschwerden, Schmerzen im Rücken und in den Extremitäten, neurologische Ausfälle und psychische Probleme (Angst, Aufregung, Unruhe). Ein klares Erkennungsmerkmal ist die Rotfärbung des Urins bei längerer Lufteinwirkung.

Auslöser dieser Symptome können lange Nahrungskarenzen sein (Entschlackungsdiäten), Infektionen (zum Beispiel durch das Epstein-Barr-Virus, EBV), Kontakt mit Chemikalien, Stress, Einnahme bestimmter Medikamente oder Hormone.

Die Stoffwechselstörung HPU zeigt demgegenüber in der Regel einen weniger dramatischen, eher milden, chronischen Verlauf. Erste Symptome kommen erst im jungen Erwachsenenalter, oft zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr zum Vorschein. Zu Beginn erscheinen ernstere Beschwerden nur nach direkten Auslösern (Stress, Infektion …) und verschwinden wieder, bis die Symptome immer häufiger auftreten und der Patient sich zwischenzeitlich nicht mehr vollständig erholt.