Читать книгу Dietetyka kliniczna - Группа авторов - Страница 37

Patogeneza niedożywienia

Przewlekłe niedożywienie w mukowiscydozie było nieodłącznym efektem choroby. Patogeneza zaburzeń w stanie odżywienia ma charakter kompleksowy. Dominującym czynnikiem jest niedobór energii, na który wpływają:

● straty składników odżywczych uwarunkowane złym wchłanianiem;

● zwiększone wydatki energetyczne związane z zaostrzeniami choroby oskrzelowo-płucnej;

● nieodpowiednia dieta.

Wpływ na pogorszenie stanu klinicznego ma także występowanie ciężkich mutacji genu CFTR. Okres młodzieńczy to również trudny czas emocjonalny dla pacjentów i ich opiekunów. W tym wieku wzrasta odsetek depresji i jednocześnie pojawiają się trudności w realizacji zaleceń. Dodatkowo w okresie dorastania wzrasta zapotrzebowanie na składniki odżywcze w związku z przyspieszonym wzrostem. Ponadto pogarszająca się funkcja płuc i zwiększona częstość zaostrzeń oskrzelowo-płucnych w tym okresie rozwoju wpływają na obniżanie się apetytu, co skutkuje m.in. obniżeniem kaloryczności diety. W okresie niemowlęcym i wczesnego dzieciństwa mogą pojawić się zaburzenia karmienia, a w późniejszych latach zaburzenia odżywiania, np. anoreksja.

Kolejnym czynnikiem wpływającym na niedożywienie są pojawiające się wraz z wiekiem choroby towarzyszące, takie jak cukrzyca w przebiegu mukowiscydozy (CFRD). Innym istotnym powikłaniem w mukowiscydozie wpływającym na zaburzenia stanu odżywienia są choroby wątroby i dróg żółciowych, które mogą pojawić się w dzieciństwie lub we wczesnej młodości. W przebiegu chorób wątroby u 30% występuje jej stłuszczenie. Dalsza progresja choroby prowadzi do wielopłatowej żółciowej marskości wątroby, będącej przyczyną nadciśnienia wrotnego i wystąpienia jego powikłań: powiększenia śledziony i hipersplenizmu oraz żylaków przełyku. Niedożywienie istotnie wpływa na progresję choroby oskrzelowo-płucnej i obniżenie długości życia pacjentów z mukowiscydozą.

Znaczenie stanu odżywienia w mukowiscydozie

Wpływ stanu odżywienia na okres przeżycia pacjentów z CF jest dobrze udokumentowany, a leczenie żywieniowe stanowi jeden z podstawowych elementów w leczeniu mukowiscydozy. Prawidłowy stan odżywienia związany z lepszymi parametrami klinicznymi (czynność płuc, wysokość ciała w okresie dorosłym, mniejsza liczba powikłań związanych z mukowiscydozą) jest niezależnym wskaźnikiem prognostycznym choroby.

Mimo poprawy ogólnego stanu odżywienia populacji mukowiscydozy w ciągu ostatniej dekady, nadal chorzy z mukowiscydozą prezentują cechy nieprawidłowego stanu odżywienia. Mogą one być obecne od dzieciństwa i utrzymywać się do dorosłości lub występować epizodycznie, szczególnie podczas zaostrzeń choroby oskrzelowo-płucnej. Stan odżywienia w populacji pacjentów zdiagnozowanych w okresie noworodkowym jest lepszy niż u tych, u których rozpoznano CF w późniejszym okresie.

Deficyty w stanie odżywienia obserwowane na poziomie indywidualnym i/lub populacji w CF obejmują:

● zaburzenia w przyrostach masy ciała i liniowym wzrastaniu;

● niższą wysokość, masę ciała i wartości BMI w porównaniu ze zdrową populacją, niezależnie od tego, czy są mierzone jako centyle lub wartości z-score;

● zmniejszoną ilość tkanki tłuszczowej u niektórych osób;

● zmniejszoną beztłuszczową masę ciała (fat free mass, FFM);

● zmniejszone tempo przyrostu FFM.

Zadania dietetyka specjalizującego się w mukowiscydozie

Specjalista dietetyki w mukowiscydozie powinien brać aktywny udział w leczeniu i opiece żywieniowej pacjentów, by zapewnić im optymalny stan odżywienia.

Do podstawowych zadań dietetyka należą:

● indywidualnie dopasowana edukacja pacjenta, szczególnie podczas corocznych badań bilansowych i w trakcie hospitalizacji;

● ocena stanu odżywienia i jego regularne monitorowanie;

● ustalenie optymalnej diety zapewniającej prawidłowy rozwój, stosowanej od momentu diagnozy;

● dopasowanie suplementacji enzymatycznej (u pacjentów z niewydolnością zewnątrzwydzielniczą trzustki) w celu normalizacji objawów złego wchłaniania (m.in. biegunka tłuszczowa, wzdęcia, bóle brzucha);

● ustalanie dawkowania witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E i K) i monitorowanie ich stężeń, w celu indywidualnego dopasowania suplementacji;

● ustalanie dawek chlorku sodu;

● skupienie szczególnej uwagi na pacjentach z: nieodpowiednim stanem odżywienia (ustalanie leczenia żywieniowego), CFRD (m.in. edukacja pacjenta o ilości wymienników węglowodanowych w diecie), innymi komplikacjami (modyfikacje diety w przypadku np. celiakii);

● edukacja personelu medycznego;

● podczas corocznej oceny bilansowej u każdego pacjenta powinna być przeprowadzona ocena jakości diety na podstawie minimum 3-dniowego dzienniczka żywieniowego z uwzględnieniem ilości spożywanego wapnia.