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1.3Chronische körperliche Erkrankungen mit multiplen lebenslänglichen Einschränkungen 1.3.1Spina bifida Klinisches Krankheitsbild

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Spina bifida stellt die häufigste Fehlbildung des Nervensystems dar. Dabei schließt sich das Neuralrohr in der 3. bis 4. Schwangerschaftswoche nicht oder nur unvollständig. Ausprägung, Lokalisation und damit verbundene Beeinträchtigungen variieren stark. Die genaue Ursache von Spina bifida ist unklar, es wird aber ein Zusammenhang mit Folsäuremangel in der Schwangerschaft vermutet. Aktuell wird in Deutschland bei 1.000 bis 2.000 Geburten ein an Spina bifida erkranktes Kind entbunden (Muntau 2007).

Kinder mit Spina bifida leiden häufig an mindestens einer der folgenden Begleiterkrankungen: Chiari-Syndrom (Entwicklungsstörung mit Kleinhirnverschiebungen), Tethered Cord (krankhaft angeheftetes Rückenmark) sowie Hydrocephalus (übermäßige Liquorproduktion mit Resorptionsstörung). Zu den multiplen Folgen zählen Blasen- und Mastdarmstörungen (und folglich Inkontinenz), Defizite im motorischen, sensiblen und vegetativen Bereich, Asymmetrien des Körperwachstums und Fehlstellungen von Füßen, Knien und Hüfte, kognitive Defizite, Epilepsie oder ein verfrühtes Einsetzen der Pubertät (Bremer 2003). Sofern ausgedehnte Myelozelen chirurgisch nicht behandelt werden können, kommt es häufig zu einer auf einige Monate bis wenige Jahre begrenzten Lebenserwartung und/oder schweren Mehrfachbehinderungen (Neuhäuser 2006).

Die medizinische Therapie ist abhängig von der Ausprägung und der Lage des Defekts. Geschlossene Defekte ohne funktionelle Einschränkungen bedürfen mitunter keiner Therapie. Offene Neuralrohrdefekte sollten innerhalb von 48 Stunden nach der Geburt operativ geschlossen werden, um Infektionen zu vermeiden. Zudem kann das Einsetzen eines Shunts (operativ geschaffene direkte Verbindung einer Arterie und einer daneben oder in der Nähe liegenden Vene) dabei helfen, Liquor abzuleiten. Auch eine physio- und ergotherapeutische Behandlung kann indiziert sein (Neuhäuser 2006).

Psych. Anpassungsreaktionen von Kindern und Jugendlichen bei chronischen körperlichen Erkrankungen

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