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Torticollis spasticus

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Eine relativ seltene Erkrankung, aber für die Betroffenen eine sehr schmerzhafte.

Definition

Beim Torticollis spasticus handelt es sich um eine ‚Schiefhaltung des Halses‘ aufgrund einer Störung in der Spannung (Tonus) der Muskeln im Halsbereich. Diese Störung führt zu vielmals lang-anhaltenden, unwillkürlichen Kontraktionen der Skelett-Muskulatur, welche sich in „abnormen Haltungen und Fehlstellungen“ der betroffenen Körper-Teile äußert.

Synonyma:

Torticollis spasmodicus, Zervikale Dystonie und auf deutsch „spastischer Schiefhals“.

Ursache(n)

Die Ursache(n) für einen Schiefhals sind bisher nicht bekannt.

Gesichertes Wissen ist es allerdings, dass die Ursache(n) trotz der abnormen Kopfhaltung „keine muskuläre“ ist.

Häufigkeit

Der spastische Tortikollis bzw. die zervikale Dystonie ist eine seltene Erkrankung, die ungefähr 3 von 10.000 Personen betrifft. Frauen sind häufiger betroffen als Männer.

Es können grundsätzlich Personen aller Alters-Jahrgänge betroffen sein, wobei die meisten Betroffenen im Erwachsenenalter erkranken.

Pathologische Prozesse

Es zeigt sich eine Störung in den Regelkreisen der Bewegungs-Steuerung, welche in tiefer gelegenen Hirnstrukturen lokalisiert sind, den sogen. Basalganglien.

Ist ein Mensch an einem spastischen Schiefhals erkrankt, dann sind Signale, die von den Basalganglien (oder ‚Stammganglien‘ – d.i. eine Gruppe von Endhirn- und Zwischenhirn-Kernen (= Gebiete aus Substantia grisea/ grauer Substanz), welche subkortikal (= unterhalb der Hirnrinde/Cortex cerebri), d.h. unterhalb der Großhirnrinde in der Substantia alba/weiße Substanz gelegen sind. Aufgrund ihrer Funktion bei der Ausgestaltung von Bewegungsabläufen gehören sie primär zum „Extra-Pyramidal-Motorischen System/EPMS“. Sie haben neben den motorischen auch kognitive und limbische Funktionen) vermittelt werden, gestört.

Im Falle eines Schiefhalses erhalten die Halsmuskeln ein „falsches Signal“ und sie ziehen sich unwillkürlich und unkoordiniert zusammen.

Mit der Folge: es kommt zur abnormen Kopfhaltung.

Was war passiert?

Durch das Zusammenziehen des M. (Muskulus) sternocleidomastoideus – deutsch: „Kopfnicker-Muskel“ –, sowie der proximalen (oberen) Anteile des M. trapezius – deutsch: „Trapez-Muskel“ oder „Kapuzen-Muskel“ – und des M. splenius capitis – deutsch: „Riemen-Muskel des Kopfes“ – kommt es zur unwillkürlichen Bewegung des Kopfes zur Seite und nach hinten oder auch nach vorne.

Dabei wird die Schulter auf der betroffenen Seite ‚angehoben‘.

Fazit:

Es kommt/ist gekommen zu einer „fokalen Dystonie“ (d.h.: es handelt sich um primär eine neurologische Erkrankung, die sich in ‚nicht beeinflussbaren und vielmals lange anhaltenden Muskel-Zusammenziehungen (Kontraktionen) äußert und es dadurch sekundär zu orthopädischen Beschwerden kommt).

Vorkommen und Verlaufsformen

Ein spastischer Schiefhals kommt vor als:

1. idiopathischer = primärer Torticollis

[sporadisch oder hereditär/erblich]

2. symptomatischer = sekundärer Torticollis

[z.B. nach einer Gehirnentzündung/Enzephalitis]

3. ausgelöst durch Einnahme von Neuroleptika

[Nerven-Dämpfungsmittel oder Anti-Psychotika]

Symptomatik

Die Muskelkontraktionen des Halses verursachen eine abnorme Kopfhaltung, im Falle des spastischen Tortikollis kann der Hals nach vorne (Anteriokollis), nach hinten (Retrokollis) oder zur Seite (Laterokollis) geneigt sein.

Dies verursacht permanente Schmerzen im Nacken- und Hals-Bereich, welche die Betroffenen im Alltag stark behindern.

Die Schmerzen können von einem Zittern des Kopfes begleitet sein.

Diagnostik

Zur Diagnosestellung braucht es „keinen Aufwand“. Es genügt der „diagnostische Blick“.

Entscheidend für die Diagnose eines Torticollis ist, dass nur die Muskeln beeinträchtigt sind, die mit der Halswirbelsäule in Verbindung stehen. Sind jedoch die Halsmuskeln betroffen, die vom Kopf des Patienten ausgehen, handelt es sich nicht um einen Schiefhals.

Die betroffenen Patienten sind in der Lage durch Anlegen des Zeigefingers an das Kinn, entgegen der Drehrichtung, oder durch Stützen des Hinterkopfes mit der Hand die dystonen Kontraktionen zu antagonisieren. Dieses Phänomen wird auch „Geste antagonistique“ (Antagonistisches Zeichen) genannt.

Therapie

Meine Meinung vorab:

Wenngleich Patienten mit einem spastischen Schiefhals oftmals von ihrem Hausarzt (Arzt für Allgemeinmedizin) oder von einem Orthopäden behandelt werden, so gehört die Behandlung der Krankheit „ihrem Wesen gemäß“ in die Hände eines Neurologen.

Und bei einem massiv ausgeprägten und auf die Ersttherapie nicht oder nur ungenügend ansprechenden Torticollis spasmodicus in ein „Zentrum für Bewegungsstörungen“.

Dort erfolgt in einem interdisziplinären Team die Festlegung der ‚Behandlungs-Methoden‘ – unter Einbeziehung des Patienten –.

An Therapie-Möglichkeiten stehen zur Verfügung:

I. Nicht-arzneiliche Schulmedizinische Therapie-Optionen

1. „behutsam-vorsichtige“ Physiotherapie

[auf kombinierter neurologisch-orthopädischer Grundlage]

2. Entspannungs-Techniken

II. Arzneiliche Schulmedizinische Therapie-Optionen

1. Botulinum-Toxin-A

[u.a. Botox® - Injkektion in die entsprechenden Muskeln –

Hinweis:

Nach einiger Zeit – zumiest nach 3 Monaten – kann es allerdings zu einer Re-Innervation kommen – das macht neurerliche injektionen erforderlich]

2. Anticholinergika/Parasympatholitika

[u.a. Scopolamin, Tropicamid, Butylscopolamin … und Biperiden …

Pirenzepin ist indiziert bei Neuloleptika-Intoxikation]

2. Benzodiazepine

[u.a. Alprazolam, Bromazepam, Dikaliumclorazepat, Lorazepam, Nordazepam …]

3. L-Dopa

[= Therapie-Versuch – u.a. dopadura]

III. Chirurgische Optionen

1. Pallidotomie

d.i. ein neuro-chirurgisches Verfahren, bei dem eine winzige elektrische Sonde in den Globus pallidus eingebracht wird; dann erfolgt Erhitzung für 60 sec auf 80°C, dabei wird ein kleiner Bereich von Hirnzellen zerstört]

2. Pallidum-Stimulation (“Tiefe Hirn-Stimulation” des Globus pallidus internus)

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