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First-Line- und Second-Line-Therapien

Das Konzept der First- und Second-Line-Immuntherapien ( Hintergrundinformationen 3) verbreitet sich weltweit nicht nur bei der Anti-NMDAR-Enzephalitis, sondern auch für andere Antikörper-definierte Autoimmunenzephalitiden und für Antikörper-negative Autoimmunenzephalitiden, die aufgrund eine Kombination aus klinischen und paraklinischen Befunden diagnostiziert werden (Lee et al. 2016). Wir geben als First-Line-Behandlung bei nicht auf der Intensivstation behandelten Patienten 80 mg Prednisolon pro Tag für vier Wochen und reduzieren dann wöchentlich um 10 mg/d bis zu einer Tagesdosis von 10 mg. Man kann die Besserung vermutlich durch zusätzliche Immunadsorptionen beschleunigen. Wenn wir einen schnellen Effekt anstreben, machen wir in der Regel zehn solcher Behandlungen über drei Wochen (Dogan Onugoren et al. 2016). Nach etwa vier Monaten bewerten wir den Effekt der First-Line-Therapie. Entweder wird dann eskaliert oder die Therapie über weitere sechs Monate langsam beendet.

Bei Nachweis eines paraneoplastischen Syndroms ist die Behandlung des Tumors vordringlich, spricht aber in der Regel nicht gegen eine zusätzliche Immuntherapie.

Man wird in aller Regel auch antikonvulsiv behandeln. Nach einigen Monaten der Anfallsfreiheit, die bei NMDAR- und LGI1-Antikörpern in der Regel rasch eintritt, kann diese Therapie wieder beendet werden.