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Häufigkeit von Autoimmun-Enzephalitiden und mit Autoimmunerkrankungen verbundenen Epilepsien
ОглавлениеAutoimmun-Enzephalitiden weisen nach einer Studie in Olmsted County, Minnesota, USA, eine Inzidenz von 0,8/100.000/Jahr (mit steigender Tendenz aufgrund zunehmend breiter verfügbarer Antikörperdiagnostik) und eine Punktprävalenz am 01.01.2014 von 13,7/100.000 auf; diese Zahlen entsprechen in etwa denen infektiöser Enzephalitiden (Dubey et al. 2018). Man kann schätzen, dass drei Viertel der Betroffenen Anfälle erleiden (Irani et al. 2011).
Aus epileptologischer Perspektive existieren die folgenden Zahlen:
Von 124 pädiatrischen fokalen Epilepsiepatienten ohne prima-facie-Hinweisen auf eine Enzephalitis hatte ein Fall (0,8 %) hochtitrige GAD-Antikörper (Borusiak et al. 2016). In einer Serie von 163 erwachsenen Patienten mit Temporallappenepilepsie und einer Erkrankungsdauer > 1 Jahr hatten neun Patienten (5,5 %) Antikörper: gegen GAD (n = 3), LGI1 (n = 2), CASPR2 (n = 2), GABABR (n = 1), Ma2 (n = 1) (Elisak et al. 2018). Vermutlich hatten die Patienten mit Oberflächen-Antikörpern eine noch aktive Autoimmun-Enzephalitis. Unter 100 brasilianischen Patienten mit medialer Temporallappenepilepsie und Hippokampussklerose fanden sich zwei mit hochtitrigen GAD-Antikörpern (Nóbrega-Jr et al. 2018).
Im Epilepsie-Zentrum Bethel (Krankenhaus Mara: Akutklinik und Rehabilitationsklinik) wurden zwischen 2012 und 2018 10.109 Patienten stationär behandelt. In dieser Zeit war ein besonderes Interesse der Klinik an dieser Patientengruppe bekannt, sodass ein Teil der folgenden Patienten gezielt zugewiesen wurde. Bei 30 (0,3 %) bestanden definitive Autoimmun-Enzephalitiden mit Anfällen (Antikörper gegen die folgenden Antigene: LGI1, n = 15; NMDAR, n = 9; CASPR2, n = 6); 43 Patienten (0,4 %) hatten Antikörper gegen intrazelluläre Antigene und chronische Epilepsieverläufe (Antigene: GAD, n = 41; Ma2, n = 1; Amphiphysin, n = 1); 60 Patienten (0,6 %) hatten eine Rasmussen-Enzephalitis. Alle diese Fälle zusammen: 133 (1,3 %). Zum Vergleich: Im selben Zeitraum 2012–2018 wurden 664 Patienten (6,6 % aller Mara-Patienten) epilepsiechirurgisch behandelt (CG Bien, unveröffentlichte Daten).
