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Bei der Mehrzahl der Autoimmun-Enzephalitiden treten innerhalb der ersten Wochen bis Monate epileptische Anfälle auf. Bei den Autoimmun-Enzephalitiden mit Antikörpern gegen Oberflächenantigene (NMDAR, LGI1) verschwinden die Anfälle typischerweise mit dem Abklingen der übrigen Symptome der Autoimmun-Enzephalitis. Innerhalb der Systematik der Anfallsleiden handelt es sich hier also um (akut-)symptomatische Anfälle (Beghi et al. 2010), wobei die Phase mit Anfällen länger dauern kann als bei den anderen typischen Ätiologien akut-symptomatischer Anfälle (Geis et al. 2019; Steriade et al. 2020). Die Autoimmun-Enzephalitiden diagnostiziert man anhand der weltweit akzeptierten Definitionen durch ein internationales Expertenteam aus dem Jahr 2016 (Graus et al. 2016). Diese Erkrankungen heilen oft, jedenfalls bezüglich der Anfälle, völlig aus, was sie von Epilepsien unterscheidet, die ja bestenfalls »abklingen« können (to resolve) (Fisher et al. 2014). Eine langzeitige antiepileptische Behandlung ist bei den durch Autoimmun-Enzephalitiden verursachten Anfällen nicht indiziert. Rezidive der Autoimmun-Enzephalitiden, auch mit erneuten Anfällen, können vorkommen; dies macht keine chronische Erkrankung aus ihnen, da die Rezidive immuntherapeutisch gut behandelbar sind und wiederum eine gute Prognose aufweisen.

Im Unterschied zu diesen »(akut-)symptomatischen immunvermittelten Anfällen« handelt es sich um Epilepsien, wenn die im Zuge einer Autoimmun-Enzephalitis entstandenen Anfälle > 1 Jahr nach Immuntherapiebeginn hinaus persistieren und nicht durch eine protrahierte Autoimmun-Enzephalitis entstehen oder – häufiger – wenn die rezidivierende Anfälle (Geis et al. 2019; Steriade et al. 2020) im Kontext von T-Zell mediierten entzündlichen Erkrankungen auftreten. Diese erkennt man an Antikörpern gegen intrazelluläre Antigene (meist hochtitrige GAD-Antikörper, seltener onkoneurale Antigene wie Hu oder Ma2); auch die Rasmussen-Enzephalitiden gehört in diese Gruppe. Vermutlich trägt eine strukturelle Schädigung durch einen Autoimmunprozess zur Epileptogenese bei. Bei diesen mit Autoimmunprozessen verbundenen, aber nicht durch sie aufrechterhaltenen Epilepsien sind immunologischen Therapien typischerweise wenig bis gar nicht hilfreich. Schwierig kann die Abgrenzung sein, wenn eine Autoimmun-Enzephalitis zu einer Hippokampussklerose geführt hat und in eine chronische Epilepsie übergeht (mit oder ohne freies Intervall), ohne dass die Antikörper ganz verschwunden sind: Handelt es sich dann noch um eine Autoimmun-Enzephalitis oder bereits um eine strukturelle Epilepsie?

Eine Zusammenfassung dieser Gegenüberstellung bietet Tabelle 3.1.

Tab. 3.1: Symptomatische immunvermittelte Anfälle vs. immunvermittelte Epilepsien (nach Geis et al. 2019 und Steriade et al. 2020)

Symptomatische immunvermittelte AnfälleEpilepsien im Gefolge autoimmuner Hirnerkrankungen