Читать книгу Allgemeine Epileptologie - Группа авторов - Страница 64

Diese werden nach den Graus-Kriterien diagnostiziert (Graus et al. 2016). Sie funktionieren wie ein Sieb ( Abb. 3.2): Zunächst werden alle infrage kommenden Patienten daraufhin geprüft, ob sie eine mögliche Autoimmun-Enzephalitis haben ( Kasten 3.1). Passieren Sie dieses Kriterium, so folgt die Prüfung auf die Diagnose Definitive limbische Enzephalitis ( Kasten 3.2). Der Nachweis eines neuralen Antikörpers dient entweder dazu, eines der Kriterien 1–3 zu ersetzen oder er präzisiert die Diagnose. Wenn es sich nicht um eine limbische Enzephalitis handelt, wird auf eine Anti-NMDAR-Enzephalitis geprüft ( Kasten 3.3). Scheitert auch diese Prüfung, so wird auf Hashimoto-Enzephalopathie ( Kasten 3.4) und dann noch ggf. auf eine Antikörper-negative, aber wahrscheinliche Autoimmun-Enzephalitis geprüft ( Kasten 3.5). Bei dieser letzten Kategorie ist vor allem Punkt 3 zu beachten: Hier werden zwei weitere harte Belege für eine entzündliche Hirnerkrankung gefordert (MRT, Liquor oder Biopsie), was seltener gelingt als man annehmen mag. Insofern bleibt die »Antikörper-negative Autoimmun-Enzephalitis« eine Rarität.

Abb. 3.2: Flussdiagramm Autoimmun-Enzephalitiden (vereinfacht nach Graus et al. 2016) Abkürzungen: AE = Autoimmun-Enzephalitis, Ak = Antikörper, Hashimoto = Hashimoto-Enzephalopathie, LE = limbische Enzephalitis, NMDARE = Anti-N-Methyl-D- Aspartat-Rezeptor- Enzephalitis

Eine Besonderheit, die sich in den Graus-Kriterien nicht abbildet, sind die faziobrachialen dystonen Anfälle (faciobrachial dystonic seizures, FBDS) mit LGI1-Antikörpern. Die Patienten haben im Median 50 Anfälle der folgenden Semiologie pro Tag: kurze dystone Beugung des Arms im Ellbogengelenk, parallel dazu dystone Verziehung der ipsilateralen Gesichtshälfte. Meist sind die Anfälle einseitig. Wechselnd links- wie rechtsseitige FBDS kommen vor. Unbehandelt geht dieses Krankheitsbild häufig in eine limbische Enzephalitis mit Gedächtnisstörungen über (Thompson et al. 2018)