Читать книгу Neurologische Krankheiten - Hanspeter Hemgesberg - Страница 61

Außen vor lasse ich hierbei Krankheiten, die ähnliche Beschwerden wie jene beim M. Parkinson/IPS haben können – wie z.B. demenzielle Syndrome, Depressionen mit/ohne psychotische Syndrome usw. – und auch Krankheiten mit ähnlichen Symptomen, die sich auf eine Ursache zurückführen lassen – wie z.B. Hydrocephalus, Hirntumoren, zerebrale Gefäßprozesse usw. –.

Hier soll einzig eingegangen werden auf neurologische, Parkinson-ähnliche Erkrankungen:

1. Sekundäres Parkinson-Syndrom (SPS)

Es gibt eine Reihe von Erkrankungen, die zu ähnlichen Symptomen führen, jedoch kein „echtes" (idiopathisches) Parkinson-Syndrom darstellen. Man spricht dann von einem sekundären oder symptomatischen Parkinson-Syndrom. Zu diesen Erkrankungen gehören z.B. langjährige Gefäß-Erkrankungen, die mit einer Verstopfung der kleinen Blutgefäße im Gehirn unterhalb der Hirnrinde einhergehen. Weitere Auslöser können sein:

Nebenwirkungen von Arzneimitteln (u.a. Lithium, Tiaprid, Antihistaminika …), Zustand nach Schädel-Hirn-Trauma, durch Gifte ausgelöst (u.a. Zyanid, Methanol, verunreinigte synthetische Heroine).

2. Multi-System-Atrophie (MSA)

[ca. 10% der Parkinson-Syndrome]

D.i. eine rasch progrediente neuro-degenerative Erkrankung, bei der „multiple Systeme“ betroffen sind.

Die Benennung geht auf Oppenheimer und Graham (1969) zurück, die erkannten, dass die olivo-ponto-cerebelläer Atrophie (OPCA), die striato-nigrale Degeneration (SND) und die idiopathische-orthostatische Hypotonie (Shy-Drager-Syndrom) Ausprägungen derselben Krankheit sind.

Eingeteilt wird in MSA-P (= striatonigraler Typ) und MSA-C (olivo-ponto-cerebellärer Typ).

Bei der MSA kommt es frühzeitig zu Gangstörung mit Stürzen, Parkinson-Symptomen mit Betonung des Rigors und zu autonomen Symptomen (Inkontinenz, Impotenz).

Zeichen für eine MSA sind: Signalabschwächung in den dorsolateralen Anteilen des Putamens in T2-gewichteten Sequenzen / hyperintenses Band an der Grenze zwischen lateralem Putamen und Capsula externa in T2-gewichteten Sequenzen / Hot-Cross-bun-sign („Heiß-Kreuz-Brölchen-Zeichen, ‚Semmel’-Zeichen) in der Pons (Brücke) / Kleinhirnatrophie / hyperdense Darstellung des Linsenkerns in der DWI- (Diffusion Weighted Imaging) Wichtung.

3. Progressive Supranucleäre Ophthalmoplegie (PSP)

[ca. 1,5-2% der Parkinson-Syndrome]

[PSP steht für Progressive Supranucleäre Paralyse / auch genannt … Blick-Parese/Blicklähmung = langsam fortschreitende Lähmung der willkürlichen Augenbewegungen]

Die Ursachen der Erkrankung konzentrieren sich auf Veränderungen im Hirnstamm, der sowohl die unwillkürlichen (von der Krankheit nicht betroffenen) als auch die willkürlichen Augenbewegungen steuert. Zurzeit unterscheidet man 3 Typen von PSP:

a) Typ-I = das klassische PSP,

b) Typ-II = PSP-P (Parkinson) (stets asymmetrischer Beginn) und

c) Typ-III = PAGF (Pure Akinesia with Gait Freezing) (mit Starthemmung,

Einfrieren beim Gehen, Schreiben, Sprechen = die seltenste Form von PSP).

Zeichen für eine PSP sind: Verschmächtigung der Schenkel des Mittelhirns (sogen. „Mickey-Mouse-Zeichen“) + Mittelhirn-Atrophie mit Erweiterung des 3. Ventrikels + Atrophie der Substantia nigra in Pallidum & Putamen + Zeichen für eine cortico-basale Degeneration .

4. Cortico-basale Degeneration (CBD)

D.i. eine langsam fortschreitende neurodegenerative Erkrankung.

Haupt-Symptome sind Parkinson-Symptome und Nachlassen der kognitiven Fähigkeiten. Krankheitsbeginn im Alter ≥60 Jahre.

Zeichen: meist einseitiger Beginn.

5. Neuro-Akanthozytose

Hier handelt es sich um eine Sammelbezeichnung für verschiedene neurolog. Erkrankungen, die durch die Kombination von Akanthozyten (= Stechapfelform der roten Blutkörperchen/Erythrozyten) mit progredienten neurolog. Symptomen wie subcorticaler Demenz und Chorea („Veitstanz“) sowie Dyskinesien charakterisiert sind.

Zu dieser Gruppe zähen:

a) die Autosomal-rezessive Chorea-Akanthozytose,

b) die autosomal-dominante Huntington’s Disease-like 2,

c) Akanthozytosen bei der Neurodegeneration mit Eisenablagerungen im Gehirn – z.B. die familiäre A-beta-Lipoproteinaemie –.

Ferner muss ausgeschlossen werden z.B.

a) Demenz vom Alzheimer-Typ,

b) Westphal-Variante der Chorea Huntington,

c) Hallervorden-Spatz-Syndrom,

d) Sonstige Tremor-Formen (essenziell, psychogen),

e) depressive Syndrome und

f) Normaldruck-Hydrocephalus (NPH) und ganz besonders die

g) Subcorticale-Arteriosklerotische Encephalopathie (SAE = M. Binswanger).

D.h.:

Eine Reihe von Differentialdiagnosen können ohne Bildgebende Verfahren nicht ausgeschlossen werden.

Dennoch besteht kein Konsens, ob auch bei klassischem klinischem Bild eines PS ohne offensichtliche Zusatz-Symptome eine Bildgebung erforderlich ist.

Die überwiegende Mehrheit der in der Konsensusbildung beteiligten Personen empfiehlt mindestens einmal eine Bildgebung im Rahmen der Diagnostik.

Mit der Computertomografie des Gehirns (cerebrales CT/cCT) können folgende Differential-Diagnosen ausgeschlossen bzw. als höchst unwahrscheinlich gemacht werden:

1. (frontale) Raumforderung (CT),

2. Normaldruck-Hydrocephalus (CT),

3. Mikrogefäßerkrankung oder ischämische Läsionen (CT/MRT).

Für die Bestätigung einiger nicht-idiopathischer Parkinson-Syndrome gibt es fakultative Befunde in der Kernspintomographie, die daher bei begründetem Verdacht den Einsatz der Methode rechtfertigen.

Bei Hinweisen auf Komplikationen (z. B. kognitive Störungen) oder besonderen Risikofaktoren (Gefäßerkrankungen) ist eine erweiterte Diagnostik geboten mit u.a.:

a. quantitativer neuropsychologischer Untersuchung,

b. Elektroenzephalogramm (EEG),

c. Doppler-Duplex-Sonografie der cerebralen Arterien, extra- und intra-

craniell,

d. kardiale Diagnostik

e. Verlaufsuntersuchungen

f. Klinisch-neurologische Untersuchung mindestens halbjährlich

Separat sollen besprochen werden die nächsten Krankheitsbilder: