Читать книгу Neurologische Krankheiten - Hanspeter Hemgesberg - Страница 62

Hierbei handelt es sich um Krankheiten, die der Parkinson-Krankheit ähneln und deren Ursache ebenfalls in einem progredienten Zerfall von Nervenzellen im Bereich der Basalganglien [] (Nuclei basales = subcorticale {d.s. unterhalb der Großhirnrinde in bd. Hirnhälften gelegene Kerne / sie sind wesentlicher Teil des extrapyramidalen Systems/EPMS / wichtige Funktionen für motorische, kognitive und limbische Prozesse) im Gehirn liegt.

Sie werden auch bezeichnet als Parkinson-Plus-Syndrome.

Einige Krankheiten habe ich bereits besprochen (s.o. Differential-Diagnose); sie stellen die häufigsten Krankheiten bei den atypischen Parkinson-Syndromen dar.

Ausgesprochen selten sind die folgenden Krankheiten. Bei ihnen kommt es vielmals zu Fehldiagnosen (z.B. die Lewy-Körperchen-Erkrankung wird in 50% der Fälle als IPS gewertet).

Gesondert genannt werden sollen hier …

A. Vasculäres Parkinson-Syndrom (VPS)

Ein akutes oder subakutes VPS entsteht in der Regel kontralateral (auf der gegenüber liegenden Seite) zu Hirninfarkten, die den externen Teil des Globus pallidus (= Pallidum / mit einem internen-medialen und einem externen-lateralen Segment), den ventro-lateralen Teil des Thalamus und (seltener) die Substantia nigra betreffen.

Chronische VPS mit schleichendem Beginn entstehen auf dem Boden bilateraler (beidseitiger) lakunärer subkortikaler Infarkte mit Beeinträchtigung thalamo-kortikaler Projektionen.

Progressionsneigung und Dopa-Responsivität (Ansprechbarkeit eines Organs auf äußere Einflüsse – z.B. auf ein Medikament) kommen bei akuten und chronischen VPS vor und erschweren die Differentialdiagnose zu einem degenerativen Parkinson-Syndrom.

… und das Krankheitsbild:

B. Essentieller Tremor

Unter einem Tremor (= Zittern) versteht man eine unwillkürliche rhythmische, oszillierende (schwingende) Bewegungsstörung, die verschiedene Muskel-Gruppen betreffen kann, einschließlich der Stimmband-Muskeln.

Man unterteilt zunächst grob einen Ruhetremor (= einen Tremor, der bei willkürlich entspannter Muskulatur vorkommt) von einem Aktionstremor (= einem Tremor, der bei Bewegung, Halten, bestimmten Tätigkeiten oder Stellungen auftritt).

„Essentiell“ bedeutet hier, dass es für den Tremor keine andere Ursache gibt, wie z.B. eine andere Krankheit oder Medikamenteneinnahme.

Die Ursache des essentiellen Tremors (ET) ist bisher nicht genau bekannt; bei etwa 60 % der Patienten liegt ein autosomal-dominanter Erbgang (weitere Familienmitglieder sind ebenfalls betroffen) vor, 40 % sind sporadische Fälle, d.h., es finden sich in der Familie keine weiteren betroffenen Personen. Die Schädigung beim essentiellen Tremor liegt v.a. im Kleinhirn.

Differentialdiagnose:

IPS versus essentieller Tremor (ET)

a. Frequenz des Tremors

ET: 4-6/sek.m // IPS: 6-12/sek.

b. Symmetrie (bd. Seiten gleich betroffen)

ET: manchmal // IPS: fast immer

c. kleines Schriftbild

ET: häufig // IPS: nein

d. Erkrankungsbeginn

ET: > 50 Jahre // IPS: selten über 60

e. Reduziertes Mitschwingen der Arme

ET: meistens // IPS: sehr selten

f. Vererbung

ET: sehr selten // IPS: meistens/oft

g. Besserung nach Alkohol-Genuss

ET: selten // IPS: meistens

h. Akinesie

ET: sehr häufig // IPS: nie

i. Kinn-Tremor

ET: oft // IPS: sehr selten

k. Ansprechen auf Anticholinergika

ET: etwas bis gut // IPS: nein

l. Ansprechen auf L-Dopa

ET: meistens // IPS: nie

m. Ansprechen auf Beta-Blocker und Primidon

ET: nein // IPS: meistens

n. Arme am stärksten betroffen

ET: manchmal bis oft // IPS: fast immer